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史迪爾氏症原因是什麼?症狀有哪些?會好嗎?史迪爾氏症Q&A一次看

史迪爾氏症近來登上Google Trends熱搜關鍵字,長榮航空一名34歲空服員,疑似因罹患罕見的史迪爾氏症不幸離世,引發各界關注。究竟史迪爾氏症是什麼?患病原因為何?史迪爾氏症症狀有哪些?要看哪一科?史迪爾氏症會好嗎?會傳染嗎?史迪爾氏症治療該怎麼做?Yahoo顧健康帶您一次了解。 


史迪爾氏症是什麼?史迪爾氏症患病原因為何?

史迪爾氏症,全稱為「成人史迪爾氏症候群」,是一種罕見的自體免疫發炎性疾病。統整台灣家庭醫學醫學會張德明風濕病圖書館資料,史迪爾氏症最早於1896年由英國醫師史迪爾(Sir George Frederic Still)在小孩身上發現而提出,現在稱為幼年風濕性關節炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)。

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1971年,成年才發病的型別,由英國醫師艾瑞克·比瓦特爾斯(E. G. Bywaters)發現。這群成人患者的患病症狀,不符合類風濕性關節炎的診斷標準,較類似於幼年風濕性關節炎,因此可視為類風濕性關節炎的一種臨床亞型。

讀者朋友可能好奇,史迪爾氏症為什麼會發生?這題的答案仍不清楚,不過目前的研究普遍認為,可能是感染所誘發,例如病毒感染或細菌感染(如徽漿菌)等。1991年的研究另指出,史迪爾氏症或許和HLA-B17, B18, B35及DR2等基因有關。成大醫院皮膚部醫師楊省三說明,成人史迪爾氏症相當少見,發生率約百萬分之二,男女生比例相當,15~25歲、36~46歲是兩大好發的年齡層。

史迪爾氏症症狀有哪些?史迪爾氏症要看哪一科?

史迪爾氏症最典型的三大症狀如下:

  • 高燒(>39°C):每天都會發燒,或一天有兩次發燒高峰,約有20%的患者在兩次發燒高峰中亦不會退燒,峰峰相連。此外,病患的體溫變化劇烈,四小時內體溫甚至可以差到4°C。

  • 關節疼痛:最常侵犯的關節依序為膝蓋、手腕、腳踝、手肘、近端指間關節、肩關節。疾病初期的表現較輕微、通常為暫時的單一關節炎,若關節炎持續進行,數月後可能發展為較嚴重、破壞性的多關節炎。

  • 皮疹:鮭魚色的斑或丘疹,通常伴隨發燒而起,且很快消褪。大多出現在軀幹及四肢,手腳或臉部偶爾也可能出現。

上述症狀之外,風濕免疫科醫師張德明提醒,像是喉嚨痛、倦怠、肝脾腫大、淋巴節腫大、漿膜炎等,也是史迪爾氏症可能出現的症狀。少數史迪爾氏症個案,甚至能造成無菌性腦膜炎、感覺神經性耳聾,不容小覷。

你可能想問,倘若懷疑自己有史迪爾氏症,到底要看哪一科?由於史迪爾氏症屬於免疫性疾病,因此民眾如有上述症狀,應前往各醫院的風濕免疫科、過敏免疫風濕科等科別就診,讓專業的醫師給予對症下藥的幫助。

史迪爾氏症診斷方式是什麼?

亞東醫院表示,史迪爾氏症的診斷仰賴臨床、實驗室檢查、病程與治療反應等綜合判斷。以臨床來說,上段提到的發燒、關節疼痛、皮疹等,是診斷史迪爾氏症的主要要件;次要條件則有喉嚨痛、肝脾腫、淋巴節增生、肝功能異常,且無類風濕因子(RF)和抗核抗體(ANA)。實驗室檢查方面,可以發現發炎指數上升、白血球增加或肝功能上升,血清中的含鐵蛋白也會上升;影像學檢查則可能發現肝脾腫大異常。

總的來說,史迪爾氏症除了須符合特定診斷條件,還要排除表現相近的其他疾病(如容易發燒的血液腫瘤、隱藏性感染)等,診斷並不容易。史迪爾氏症患者們常因被誤認為是感冒、藥物過敏、細菌感染等,連帶影響治療。